Celine Dion Menderita Penyakit Langka, dr Kunal Desai: SPS Tak Bisa Disembuhkan

Penyakit ini terutama menyebabkan kekakuan otot yang progresif dan kejang yang menyakitkan.

"Ini adalah penyakit yang ditandai dengan kekakuan otot progresif, kejang otot, kekakuan – biasanya pada otot punggung, khususnya punggung bagian bawah, serta kaki bagian atas," jelas dr Kunal Desai, seorang ahli saraf Yale Medicine.

"Itu bisa mempengaruhi otot lain, termasuk otot di lengan serta otot berbicara dan menelan."

"Tapi itu kurang umum," katanya.

 SPS termasuk penyakit yang menjadi ciri autoimun, namun tergolong sangat langka karena menyerang 1-2 per satu juta orang.

Stiff Person Syndrome (SPS) juga tidak bisa disembuhkan dan pengobatan hanya berfungsi mengurangi gejalanya meskipun risiko kematiannya juga sangat rendah.

Belum diketahui pula penyebab pasti gangguan saraf ini namun riset membuktikan SPS terjadi akibat respons autoimun yang salah di otak dan sumsum tulang belakang.

Desai menambahkan, penderitanya biasanya berusia 20-50 tahun, meskipun tidak mustahil terjadi pada orang yang lebih muda dan lebih tua.

"Penyakit ini juga dua sampai tiga kali lebih sering terjadi pada wanita," tambahnya.

Baca juga: Viral Aksi Wanita Nyanyikan The Power of Love Celine Dion Usai Dibius Saat Operasi

Gejalanya SPS

Penyakit yang diderita Celine Dion ini memiliki beberapa gejala yang menonjol seperti kekakuan otot dan kejang otot, yang bisa dipicu stres emosional maupun rangsangan dari luar.

Kejang otot tersebut bisa sangat parah sehingga orang tersebut mendadak jatuh.

"Semua mengalami kejang otot, tetapi ini adalah kejang otot yang berada di luar kendali hingga otot terkunci dan sangat kaku."

"Ada distonia truncal," jelas dr Robert Wilson, ahli saraf dan direktur Autonomic Center di Cleveland Clinic. 

"Tungkai bisa terlihat terdistorsi dan berkerut."